Progressive supranukleäre Parese

Die progressive supranukleäre Parese ist eine seltene Erkrankung . Es handelt sich um eine Störung des Gehirns, die verschiedene Bereiche (motorisch, kognitiv und emotional) beeinträchtigt. Unter den verschiedenen Erscheinungsformen können Bewegungsschwierigkeiten, Gleichgewichtsstörungen, Probleme beim Sprechen oder Stimmungsschwankungen beobachtet werden.

Die Inzidenz liegt im Allgemeinen bei 3 bis 6 Personen pro 100.000 pro Jahr. Damit ist sie eine der am wenigsten untersuchten neurodegenerativen Erkrankungen. Es gibt daher wenig Wissen darüber. S und sie kennen die Symptome, aber die Ätiologie ist noch nicht genau definiert . Folglich ist die zu befolgende Behandlung nicht besonders spezifisch, sondern umfasst unterschiedliche Bereiche vom medizinischen bis zum psychologischen oder physiotherapeutischen Bereich.

Die progressive supranukleäre Parese wurde erstmals 1964 von Steele Richardson und Olszewski beschrieben.

Progressive supranukleäre Parese: Woraus besteht sie?

Autoren wie Jiménez-Jiménez (2008) definieren es als eins neurodegenerative Erkrankung, die zur Anhäufung von führt neurofibrilläre Cluster in Neuronen und Gliazellen . Diese Ansammlungen bilden sich in bestimmten Bereichen des Hirnstamms und der Basalganglien. Die Folge ist eine fortschreitende Verkleinerung dieser Strukturen und der Verlust ihrer Projektionen auf den Frontallappen.

Die Ätiologie dieser Pathologie ist unbekannt, obwohl einige Fälle mit genetischer Grundlage dokumentiert sind. Aufgrund fehlender weiterer Studien ist die Ursache dieser Erkrankung bislang unbekannt. Zu den bekanntesten Ursachen zählen jedoch die genetische Veranlagung und mögliche Umweltfaktoren noch nicht definiert .

Die Basalganglien spielen eine sehr wichtige Rolle bei der Kontrolle von Emotionen, Stimmung, Motivation und Wahrnehmung sowie der motorischen Kontrolle.

-Miranda Cámara e Martín 2012-

Klinisches Bild einer progressiven supranukleären Parese

Der durch die progressive supranukleäre Parese verursachte Schaden betrifft verschiedene Ebenen und verursacht unterschiedliche Störungen. Ardeno Bembibre und Triviño (2012) enthüllen einige der Folgen dieser Pathologie.

Motorische Störungen. Dazu gehören Gehstörungen, Haltungsinstabilität und Parkinsonismus . Augenprobleme. Es kommt zu einer Lähmung des vertikalen Blicks, insbesondere des Blicks nach unten. Kognitive und Verhaltensstörungen. Vorliegen von Apathie, Depression, sozialer Isolation usw. Sindrome pseudobulbär. Es können krampfartige Episoden von Lachen und Weinen, Dysphagie, Dysarthrie usw. auftreten.

Klinische Varianten

Im Jahr 1994 beschrieb Lantos drei Typen bzw. klinische Varianten der progressiven supranukleären Parese. Diese Varianten hängen von dem Bereich ab, in dem sich die Ansammlung neurofibrillärer Cluster bildet.

Bei der frontalen Variante überwiegen kognitive und Verhaltensveränderungen.
• Die klassische Variante ist durch das Vorliegen einer Haltungsinstabilität gekennzeichnet Ophthalmoplegie und pseudobulbäres Syndrom.
• Die Parkinson-Variante bietet ein starr-akinetisches Bild.

Diagnose einer progressiven supranukleären Parese

Die endgültige Diagnose dieser Pathologie wird nach Obduktionen gestellt . Die Diagnose des lebenden Patienten ist jedoch klinisch und recht komplex.

Die geringe Inzidenz progressiver supranukleärer Parese erschwert ihre Diagnose aufgrund der begrenzten Anzahl an Studien zu diesem Thema und der Verwechslung mit anderen Krankheiten. Aus diesem Grund In der Regel wird eine Diagnose gestellt differenziert von anderen Pathologien wie Parkinson, Multisystematrophie, kortikobasaler Degeneration Demenz frontotemporale Demenz oder Lewy-Körperchen-Demenz.

Diagnosemethoden werden durch mehrere Studien unter Verwendung verschiedener durchgeführt Instrumente :

• G Strukturelle Neuroimaging-Studien werden mittels Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt. .
• Bei der funktionellen Bildgebung kommt die Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) zum Einsatz.
• Auch Positronen-Emissions-Tomographie (PET) erweist sich als Instrument zur Erkennung dieser Pathologie.

Nach Angaben des National Institute of Neurological Disorders and Stroke und der Society for Progressive Supranuklear Palsy gibt es mehrere diagnostische Kriterien für diese Pathologie.

Einschlusskriterien

Mögliche progressive supranukleäre Parese

• Langsam fortschreitende Pathologie.
Eintrittsalter höchstens 40 Jahre.
• Möglicherweise bemerken Sie sowohl den vertikalen Blick als auch langsames vertikales Zittern und Haltungsinstabilität.
• Es gibt keine Hinweise auf das Vorhandensein anderer Pathologien, die die vorherigen Punkte erklären könnten.

Wahrscheinlich progressive supranukleäre Parese

• Langsam fortschreitende Pathologie.
• Eintrittsalter höchstens 40 Jahre.
Vertikale Blicklähmung.
• Haltungsinstabilität.
• Es gibt keine Hinweise auf das Vorhandensein anderer Pathologien, die die vorherigen Punkte erklären könnten.

Unterstützende Kriterien

• Akinese und symmetrische Steifheit mit proximaler Dominanz.
Zervikale Dystonie.
• Fehlendes Ansprechen auf die Behandlung mit Levodopa oder schlechtes oder vorübergehendes Ansprechen.
Frühe Dysarthrie oder Dysphagie.
• Frühes kognitives Defizit mit mindestens zwei der folgenden Symptome: Apathie, verminderte verbale Sprachkompetenz, beeinträchtigtes abstraktes Denken, nachahmendes Verhalten oder Anzeichen frontaler Befreiung.

Bewertung

Aufgrund der geringen Präsenz dieser Pathologie in der Bevölkerung gibt es diesbezüglich keine einheitliche und spezifische Bewertung. Aus diesem Grund erfolgt die Bewertung anhand von Einzelfällen. Hierzu werden individuell für jeden Patienten verschiedene Tests und Fragebögen erstellt.

Arnedo Bembibre und Triviño (2012) legen die bewerteten Bereiche und die verwendeten Instrumente bei der Untersuchung eines bestimmten Falles offen.

Aufmerksamkeit. Trail-Making-Test, auditiver Aufmerksamkeitstest, selektiver Aufmerksamkeitstest und Farbtest. Sprache. Boston Naming Semantik- und Phonetik-Testinterview und kurzes Protokoll für Sprache. Erinnerung. Figurensubtest (WAIS-III), visueller Reproduktionssubtest (WMS-III) und Reys komplexer Figurenkopiertest. Exekutive Funktionen. Matrizen-Subtest (WAIS-III) Ähnlichkeits-Subtest (WAIS-III) Fünfstelliger Test und Wisconsin-Kartensortiertest. Gnosis. Umgebungsgeräusche, taktile Objekterkennung und überlagerte Figurenprüfung. Visuell-perzeptive Funktionen. Testreihe zur visuellen Wahrnehmung von Objekten und Raum. Prassie. Kopiertest des Rey-Figuren-Subtests von Würfeln (WAIS-III), einfache transitive und intransitive Gesten, Bewegungsabfolge und Verwendung von Objekten. Verarbeitungsgeschwindigkeit. Ausführungszeit in zeitgesteuerten Versuchen. Psychopathologische Skalen. Neuropsychiatrische Bestandsaufnahme. Funktionelle Treppe. Barthel-Index und Lawton- und Brody-Skala.

Behandlung und Fazit

Eine wirksame und spezifische Behandlung der progressiven supranukleären Parese ist weiterhin unbekannt. Es kommen ausschließlich palliative Maßnahmen zum Einsatz Ziel ist es, dem Patienten eine zufriedenstellende Lebensqualität zu gewährleisten. In Ermangelung einer Heilung besteht das Ziel darin, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Darüber hinaus ist es das Ziel, die Patientenautonomie so weit wie möglich zu fördern.

Die im Allgemeinen angewendeten Behandlungen reichen von Besuchen bei verschiedenen Spezialisten wie z Neurologie Rehabilitationspsychologen usw. bis hin zu pharmakologischen Therapien mit Levodopa, Fluoxetin, Amitriptylin oder Imipramin. Bei den nicht-pharmakologischen Maßnahmen handelt es sich vor allem um Sprachtherapie, Physiotherapie, kognitive Stimulation und Ergotherapie.

Forschung ist sicherlich ein grundlegender Aspekt bei der Untersuchung dieser Pathologie, die derzeit so wenig bekannt ist. Auf diese Weise Es wird möglich sein, seine Ursachen, seine Bewertung und seine Behandlungen genauer zu untersuchen .