Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom betrifft zwischen 3 und 6 % der Kinder mit Epilepsie, wobei Jungen häufiger betroffen sind als Mädchen. Es tritt zum ersten Mal im Alter zwischen 3 und 5 Jahren auf und in fast der Hälfte der Fälle sind die Ursachen unbekannt. Klinisch gehen Anfälle in der Regel mit einer kognitiven Verschlechterung einher EEG typisch.

In der Praxis verläuft der kognitive Abbau in allen Fällen fortschreitend. Die Betroffenen zeigen Lernschwierigkeiten Gedächtnisverlust und psychomotorische Veränderungen. Die Hälfte der Probanden, die das Erwachsenenalter erreichen, weist erhebliche Defizite auf und nur ein sehr geringer Prozentsatz ist autark. Das Lennox-Gastaut-Syndrom geht in allen diagnostizierten Fällen mit einer geistigen Behinderung einher.

Etwa 5 % der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom sterben vor ihrem 10. Lebensjahr an den Folgen dieser Erkrankung oder damit verbundene Probleme. Oft bleibt die Pathologie währenddessen bestehen Jugend und im Erwachsenenalter verursacht es zahlreiche emotionale Probleme und Funktionsstörungen. Aktuelle Behandlungen konzentrieren sich auf die Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.

Hauptsymptome des Lennox-Gastaut-Syndroms

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine schwere Form der Epilepsie im Kindesalter, die verursacht die Verschlechterung der intellektuellen Fähigkeiten des Kindes und weitere Probleme während der Entwicklung. Die Anfälle beginnen in der Regel vor dem 4. Lebensjahr. Die Arten der mit diesem Syndrom verbundenen Anfälle können variieren, in der Regel handelt es sich jedoch um die folgenden:

Getönt: Steifheit des Körpers, abweichende Augen, erweiterte Pupillen und veränderter Atemrhythmus; Klonisch: Kurzzeitiger Verlust des Muskeltonus und des Bewusstseins, der zu schweren Stürzen führt, die aufgrund ihrer Plötzlichkeit und Heftigkeit potenziell gefährlich sind; Atypische Abwesenheit:Phasen, in denen die Person abwesend ist und auf einen Punkt starrt, ohne auf äußere Reize zu reagieren; Mioklonie: plötzliche Muskelkontraktionen.

In manchen Perioden treten die Krämpfe häufiger auf, in anderen tritt für kurze Zeit kein epileptischer Anfall auf. Die meisten Kinder leiden am Lennox-Gastaut-Syndrom Es kommt zu einer gewissen Beeinträchtigung der intellektuellen Leistungsfähigkeit oder der Informationsverarbeitung sowie ein Entwicklungsverzögerung und andere Verhaltensstörungen.

Mit der Krankheit verbundene Probleme

Dieses Syndrom geht mit schwerwiegenden Verhaltensstörungen einher wie:

• Hyperaktivität;
• Aggression;
• Autistische Tendenzen;
• Persönlichkeitsstörungen;
• Häufige psychotische Symptome.

Zu den gesundheitlichen Komplikationen der Betroffenen dieses Syndroms zählen auch neurologische Störungen wie Tetraparese und Hemiparese extrapyramidale Störungen und verzögerte motorische Entwicklung. Wenn es in einem sehr frühen Alter auftritt, ist es unmöglich zu sagen, ob das Lennox-Gastaut-Syndrom eine Fortsetzung ohne Übergang des West-Syndroms ist. Sie kann jedoch auch in der zweiten Hälfte der Kindheit, Jugend und sogar im Erwachsenenalter auftreten.

Bei Patienten kann es zu einer langsamen Schlafphase im EEG, geistiger Behinderung, schwer behandelbaren Anfällen und einer negativen Reaktion auf krampflösende Medikamente kommen. Die geistige Entwicklung und die Entstehung von Anfällen bei Kindern lassen keine genaue Prognose zu. Dennoch handelt es sich beim Lennox-Gastaut-Syndrom nicht um eine pathologische Entität, da es viele Ursachen haben kann.

Ursachen und Behandlung

Die häufigsten Ursachen für das Auftreten dieses Syndroms sind:

• genetische Störungen;
• Sindromi neurocutanee;
• Enzephalopathie nach hypoxisch-ischämischen Verletzungen;
• Meningitis;
• Zerebrale Fehlbildungen;
• Perinatale Asphyxie;
• Schwere Hirnverletzung;
• Infektion des Zentralnervensystems;
• Erbliche degenerative oder metabolische Erkrankungen.

In 30–35 % der Fälle sind die Ursachen unbekannt. Da es sich um eine Erkrankung handelt, die nichts mit konventionellen Therapien zu tun hat, ist ihre Behandlung sehr kompliziert. Die Medikamente der ersten Wahl sind Valproat und Benzodiazepine (Clonazepam, Nitrazepam und Clobazam), die je nach den häufigsten Krisentypen verabreicht werden.

Normalerweise beschränkt sich die Behandlung zur Linderung oder Abschwächung der Symptome nicht auf ein einzelnes Medikament, sondern auf die gleichzeitige Anwendung verschiedener Medikamente wie Lamotrigin, Valproat und Topiramat. Bei manchen Kindern kommt es zu Verbesserungen, aber im Allgemeinen neigt jeder dazu, eine Toleranz dafür zu entwickeln Arzneimittel was mit der Zeit nicht mehr hilft, Krämpfe zu kontrollieren, zumindest nicht vollständig.

Die Behandlung des Syndroms wird fortgesetzt, solange der Patient lebt, da es keine Heilung gibt. Das Hauptziel von Medikamenten besteht darin, die Lebensqualität durch eine Verringerung der Anfallshäufigkeit zu verbessern, eine vollständige Remission ist jedoch nicht möglich. Neben Drogen Es gibt andere Behandlungen wie die ketogene Diät Vagusnervstimulation und chirurgische Behandlung.

Derzeit sind die langfristigen Besserungsprognosen mit einer Sterblichkeitsrate von 10 % vor dem 11. Lebensjahr entmutigend. Positiv ist, dass Forscher jeden Tag an dem Fall arbeiten und dass die Fortschritte in dieser Hinsicht dank des technischen Fortschritts in den letzten Jahren enorm waren.

Einige Daten zum Syndrom

Alle Autoren sind sich über den besonderen und eindrucksvollen Charakter der beobachteten Krisen einig sowie ihre hohe Frequenz. Bei der Spezifizierung der Krisentypen ergeben sich jedoch erhebliche Unterschiede. Tatsächlich kommt es häufig vor, dass sie kurz sind und manchmal sogar unbemerkt bleiben.

Die Veränderungen der psychischen Funktionen sind im Allgemeinen schwerwiegend, sowohl in Bezug auf die Intelligenz als auch auf die Persönlichkeit. In den meisten Fällen bleibt die geistige Behinderung bestehen oder verschlimmert sich. Es ist wahrscheinlich, dass es teilweise mit einer Hirnatrophie zusammenhängt, die durch Gasenzephalographie oder Tomodensitometrie bestätigt werden kann.

Andererseits können schlechte Lernfähigkeiten mit der Häufigkeit von Krisen in Verbindung gebracht werden, wobei es zu lang anhaltenden Verwirrtheitsepisoden in Form von Krisen kommt Status epilepticus und mit psychotischen Störungen, ganz zu schweigen von Schulausschluss und therapeutischer Überdosis. Die Beurteilung des geistigen Niveaus wird häufig durch Veränderungen beeinflusst, die durch kindspezifische präpsychotische oder psychotische Persönlichkeitsveränderungen gekennzeichnet sind (Kinderautismus).